Συχνές ερωτήσεις

Τι είναι η νόσος του Πέρθες;
Είναι μια πάθηση κατά την οποία καταστρέφεται η κεφαλή του ισχίου, δηλαδή η πάνω άρθρωση του οστού του μηρού, στο σημείο που ενώνεται με τη λεκάνη.

Τι ακριβώς συμβαίνει;
Η νόσος ξεκινά με ισχαιμία, δηλαδή μείωση της κυκλοφορίας του αίματος στο πάνω μέρος του οστού. Το οστό που δεν αιματώνεται σωστά, νεκρώνεται. Ο οργανισμός αντιλαμβάνεται την ύπαρξη νεκρού μέλους και σπεύδει να το απομακρύνει, όπως απομακρύνει κάθε άχρηστο υλικό. Το αποτέλεσμα είναι πως το οστό στο σημείο εκείνο μαλακώνει και διαλύεται σταδιακά. Αυτό προκαλεί φλεγμονή στην άρθρωση η οποία οδηγεί σε μείωση της κινητικότητας ή πόνο.

Τι την προκαλεί;
Κανείς δεν ξέρει τι προκαλεί τη νόσο. Έχουν προταθεί διάφορες θεωρίες για γενετικά, διατροφικά ή άλλα αίτια, αλλά καμία τους δεν έχει αποδειχτεί με βεβαιότητα.

Ποιοί προσβάλλονται;
Η νόσος προσβάλλει τα παιδιά. Είναι σχετικά σπάνια, με αναλογία που κυμαίνεται από 1:1200 ως 1:20.000 παιδιά, ανάλογα με τον πληθυσμό. Μεγαλύτερες πιθανότητες να προσβληθούν έχουν τα άτομα ευρωπαϊκής ή ασιατικής καταγωγής. Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα στα αγόρια από ότι στα κορίτσια, με αναλογία 1:4. Συνήθως προσβάλλεται μόνο το ένα ισχίο, αλλά σπάνια μπορεί να προσβληθούν και τα δύο, είτε συγχρόνως, είτε διαδοχικά.

Σε ποια ηλικία συμβαίνει αυτό;
Η νόσος του Πέρθες παρατηρείται συνήθως σε παιδιά 2-15 ετών, με τα περισσότερα περιστατικά να εντοπίζονται από 4 έως 8 ετών. Σπάνια, έχουν παρατηρηθεί και περιπτώσεις σε ακόμη μικρότερες ή μεγαλύτερες ηλικίες.

Έχει σημασία η ηλικία;
Σε γενικές γραμμές, όσο μικρότερο είναι το παιδί, τόσο μεγαλύτερες οι πιθανότητες να θεραπευτεί χωρίς προβλήματα. Είναι σημαντικό η νόσος να κάνει τον κύκλο της (προσβολή, καταστροφή, αποκατάσταση) πριν "δέσουν" τα κόκκαλα του παιδιού, δηλαδή πριν σταματήσει η ανάπτυξή του.

Έχει σημασία το φύλο;
Ναι. Επειδή η ανάπτυξη των κοριτσιών σταματά νωρίτερα από αυτή των αγοριών, ένα αγόρι έχει μεγαλύτερες πιθανότητες να θεραπευτεί χωρίς προβλήματα από ότι ένα κορίτσι της ίδιας ηλικίας.

Πώς εντοπίζεται;
Το συνηθέστερο σύμπτωμα της νόσου ότι το παιδί αρχίζει να κουτσαίνει, συνήθως μετά από έντονη δραστηριότητα (άθληση, παιδική χαρά). Μπορεί επίσης να παραπονιέται για πόνο, ο οποίος όμως μπορεί να είναι ανακλαστικός, δηλαδή να μην εντοπίζεται στο σημείο που πάσχει (το ισχίο) αλλά να "αντανακλάται" σε άλλα σημεία του σώματος, όπως το μηρό, το γόνατο, ακόμη και το κάτω μέρος της κοιλιάς.

Πώς γίνεται η διάγνωση;
Η διάγνωση της νόσου γίνεται με απλή ακτινογραφία. Πιο εξειδικευμένες εξετάσεις όπως υπέρηχος ή μαγνητική τομογραφία, μπορεί να απαιτηθούν για να διερευνηθούν λεπτομέρειες της νόσου, όπως βαθμός φθοράς του οστού, κτλ.



Πώς θεραπεύεται;
Μπορεί η επιστήμη να μη γνωρίζει τρόπους πρόληψης ή θεραπείας της νόσου του Πέρθες, αλλά η νόσος περνά από μόνη της. Ο οργανισμός σταδιακά εντοπίζει τη βλάβη και την επιδιορθώνει.

Πώς γίνεται αυτό;
Η νόσος του Πέρθες εξελίσσεται σε τρία στάδια:
1ο στάδιο: οστεονέκρωση: Μείωση της παροχής αίματος στην άρθρωση του ισχίου οδηγεί σε νέκρωση τμήματος του οστού. Η φάση αυτή μπορεί να διαρκέσει αρκετούς μήνες.
2ο στάδιο: αποσάθρωση: Το σώμα σταδιακά απομακρύνει τα νεκρά κύτταρα, χρησιμοποιώντας εξειδικευμένα κύτταρα που λέγονται "οστεοκλάστες". Όσο διαρκεί αυτή η διαδικασία (ένα με δύο χρόνια) το οστό γίνεται μαλακότερο και μπορεί να πεπλατυνθεί ή και να καταρρεύσει εντελώς ως αποτέλεσμα των συνηθισμένων δραστηριοτήτων του παιδιού.
3ο στάδιο: ανασύνθεση: Με την ολοκλήρωση της απομάκρυνσης του νεκρού τμήματος, το σώμα ξεκινά την ανασύνθεση της κεφαλής του ισχίου. Στη διαδικασία εμπλέκονται κύτταρα που λέγονται "οστεοβλάστες" και μπορεί να διαρκέσει 3-5 χρόνια.

Όταν η επιδιόρθωση της κεφαλής του ισχίου έχει ολοκληρωθεί από τον οργανισμό, τότε η νόσος έχει κάνει τον κύκλο της και ο ασθενής θεωρείται θεραπευμένος.
Η διάρκεια κάθε σταδίου της νόσου εξαρτάται από δύο παράγοντες: α) την ηλικία του παιδιού (όσο μικρότερο, τόσο γρηγορότερη η διαδικασία) και β) από την έκταση του οστού που έχει υποστεί ισχαιμία και άρα νέκρωση.

Δηλαδή δε χρειάζεται θεραπεία;
Όχι ακριβώς. Βέβαια, η ιατρική σήμερα δε μπορεί να προλάβει την ασθένεια, ούτε να αντιστρέψει τη ζημιά που έχει προκληθεί ή να επιταχύνει την αποκατάσταση. Υπάρχουν ωστόσο πολλές παρεμβάσεις που γίνονται, κυρίως για να διασφαλίσουν α) ότι η ανάπλαση θα γίνει, β) ότι θα γίνει σωστά και, γ) σε περίπτωση που υπάρχει πρόβλημα, να διορθωθεί.

Τι θα κάνουν στο παιδί μου;
Οι συνηθέστερες παρεμβάσεις που γίνονται σήμερα είναι:

- Ακινητοποίηση του παιδιού στο κρεββάτι και έλξη του μέλους με βάρη για να υποχωρήσει η φλεγμονή ή να ενθαρρυνθεί η αιμάτωση της άρθρωσης, ενώ μειώνει την πίεση στο ισχίο. Αυτή η παρέμβαση είναι συνήθως η πρώτη που γίνεται μετά τη διάγνωση και έχει περιορισμένη διάρκεια, ως ένα μήνα περίπου.



- Περιορισμός της κινητικότητας του παιδιού. Ο γιατρός θα προσπαθήσει να περιορίσει την πίεση που ασκείται στην πάσχουσα άρθρωση απαγορεύοντας δραστηριότητες που επιβαρύνουν την κατάσταση, όπως τρέξιμο, χορό, και αθλητικές δραστηριότητες - με εξαίρεση την κολύμβηση.

- Χρήση υποστηρικτικών μέσων βάδισης, όπως πατερίτσες, έτσι ώστε να μειωθεί το φορτίο που ασκείται στην κατεστραμμένη άρθρωση.

- Χορήγηση αναλγητικών αν ο πόνος είναι σοβαρός.

- Ακινητοποίηση του ποδιού σε διάταση με γύψινο νάρθηκα σε σχήμα Α. Ο σκοπός της ακινητοποίησης είναι η κεφαλή του ισχίου να βρίσκεται πλήρως μέσα στην άρθρωση της λεκάνης ώστε, καθώς θα αναπλάθεται, να λάβει το σωστό σχήμα (Απ' όσο ξέρω, η μέθοδος αυτή δεν εφαρμόζεται στη χώρα μας.).


- Χειρουργική ακινητοποίηση του ποδιού σε διάταση, με βίδες που εισάγονται στο κόκκαλο του μηρού. Ο σκοπός της επέμβασης είναι ο ίδιος με παραπάνω.

- Οστεοτομία, σε περίπτωση που το οστό, καθώς αναπλάθεται, παίρνει λάθος σχήμα ή το ισχίο στρέφεται έξω από την άρθρωση της λεκάνης. Σε αυτή την περίπτωση γίνονται τομές στο οστό, του δίνεται το επιθυμητό σχήμα και μπαίνουν λάμες ή βίδες για να το σταθεροποιήσουν.




Θα γίνει καλά;
Μετά από ένα δύσκολο διάστημα περιορισμού της κινητικότητάς τους, τα περισσότερα παιδιά με Πέρθες επανέρχονται σε μια φυσιολογική ζωή.
Προσοχή όμως: το Πέρθες αφήνει ίχνη (όπως και κάθε πληγή άλλωστε). Ακόμη και στην καλύτερη περίπτωση, το θεραπευμένο ισχίο δε θα είναι ποτέ ακριβώς όπως ήταν πριν προσβληθεί, αλλά θα είναι βραχύτερο και ελαφρά πεπλατυσμένο.
Όμως, στις καλύτερες περιπτώσεις, η βλάβη θα είναι τόσο μικρή που θα περνά απαρατήρητη ακόμη και από τον ίδιο τον ασθενή.

Τι γίνεται στις λιγότερο καλές περιπτώσεις;
Όταν η έκβαση δεν είναι άριστη, το σχήμα της κεφαλής του ισχίου είναι αλλοιωμένο.


Όσο μεγαλύτερη η αλλοίωση, τόσο μεγαλύτερα τα προβλήματα, που είναι κυρίως πόνος στην άρθρωση και μειωμένη κινητικότητα (δε θα κάνει ποτέ σπαγγάτο). Σε αυτές τις περιπτώσεις, το παιδί που έχει περάσει Πέρθες μπορεί να ασχοληθεί με αθλήματα, αλλά μόνο ερασιτεχνικά (εξαίρεση αποτελεί η κολύμβηση).
Κατά τα άλλα θα ζει μια σχεδόν απόλυτα φυσιολογική ζωή, αν και υπάρχει μεγάλη πιθανότητα να εμφανίσει οστεοαρθρίτιδα σε μικρή σχετικά ηλικία. Είναι πολύ πιθανό να χρειαστεί εγχείριση αντικατάστασης ισχίου κάποια στιγμή γύρω στη μέση ηλικία (ή και νωρίτερα).

Και τι θα γίνει με το δικό μου παιδί;
Κάθε περίπτωση είναι διαφορετική. Σε γενικές γραμμές, όσο μικρότερη η αρχική βλάβη, τόσο μεγαλύτερη η πιθανότητα μιας καλής έκβασης που θα πλησιάζει το φυσιολογικό.
Αντίθετα, αν η αρχική βλάβη είναι σοβαρή, δηλαδή έχει προσβληθεί το ισχίο σε μεγάλη έκταση, τότε οι πιθανότητες καλής έκβασης μειώνονται.
Η ηλικία παίζει επίσης μεγάλη σημασία, γιατί όσο μικρότερο είναι το παιδί όταν προσβληθεί από τη νόσο, τόσο πιο γρήγορη και καλή θα είναι η αποκατάσταση.
Τελικά, όσο πιο στρογγυλό και κοντά στο αρχικό του σχήμα είναι το ισχίο όταν ολοκληρωθεί η αναδημιουργία του (μετά το πέρας της νόσου), τόσο καλύτερη θα είναι η κινητικότητα του ασθενή και τόσο περισσότερο θα αργήσει η εμφάνιση της οστεοαρθρίτιδας, την οποία αναπτύσσουν οι περισσσότεροι).


Ευχόμαστε σε όλους  γρήγορη ανάρρωση και καλή έκβαση της νόσου.





Σημείωση 1: Το πλήρες όνομα της νόσου είναι Νόσος Legg-Calvè-Perthes, από τα ονόματα των τριών γιατρών που την ανακάλυψαν και την περιέγραψαν (Αμερικάνος, Γάλλος και Γερμανός, αντίστοιχα). Εκτός από τον άνθρωπο, προσβάλλει επίσης και ορισμένες ράτσες σκυλιών.

Σημείωση 2: Περισσότερες πληροφορίες μπορείτε να βρείτε εδώ:
Wikipedia
Perthes Disease
Texas Scottish Rite Hospital
Orthopediatrics 
Medical Geek
Dr. Abdul Karim, Perthes Disease
Perthes, NZ

Σημείωση 3: Η σελίδα αυτή είναι υπό συνεχή διαμόρφωση. Νέα στοιχεία θα προστίθενται σταδιακά, όταν κι εμείς τα ανακαλύπτουμε.
Αν έχετε ερωτήσεις, γράψτε τις παρακάτω, στα σχόλια, και θα κάνουμε ό,τι μπορούμε για να τις απαντήσουμε.





2 σχόλια:

  1. Καλησπέρα σας. Πως θα μπορούσα να επικοινωνήσω με μια μανούλα?

    ΑπάντησηΔιαγραφή
    Απαντήσεις
    1. Καλησπέρα! Στείλτε μας μήνυμα στο mamastodromo@gmail.com. Περαστικά σας!

      Διαγραφή